什么是iga肾病？

 

    iga肾病(iganephropathy)指肾小球系膜区以iga或iga沉积为主的原发性肾小球病。iga肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，亚太地区（中国、日本、东南亚和澳大利亚等）、欧洲、北美洲该病分别占原发性肾小球疾病的40%～50%、20%、8%～12%;是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病(ESRD)重要的病因之一。

 

    iga肾病的发病机制：

 

    不少iga肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调黏膜免疫与iga肾病发病机制相关。近年的研究证实，iga肾病患者血清中iga↓1较正常人显著增高。肾小球系膜区沉积的iga免疫复合物(igaIC)或多聚iga为iga．，相似于血清型iga，提示为骨髓源性iga。此外，研究还发现iga肾病患者血清中iga↓1的绞链区存在糖基化缺陷，这种结构异常的iga↓1不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚iga↓1，或与抗结构异常iga↓1的自身抗体形成iga↓1 IC，进而沉积在肾小球系膜区。iga肾病患者血循环中多聚iga↓1或iga↓1 IC与系膜细胞有较高亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致iga肾病病理改变和临床症状。

 

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