青岛静康中医肾病医院
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狼疮性肾炎遗传么?
发布日期:2012-03-02 10:04:06
遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向,同卵双生子SLE发病一致率达25%~70%,明显高于异卵双生子(2%~9%)。
本病患者近亲发病率也高,国外报道12%SLE患儿近亲中患有同类疾病,其他自身免疫性疾病发病率也高于人群总发病率。但大量的遗传病学研究分析,证实SLE是多基因遗传,位于第6对染色体中的多个基因位点与发病有关,尤其是遗传性补体基因缺陷(C1r,C1s,C2及C4等早期补体成分缺陷)。人类白细胞抗原(HLA)基因(HLA-B8、BWl5、DR2、DR3)T细胞表面抗原受体(TCR)基因、免疫球蛋白基因等经典免疫应答基因的多态性也与罹患SLE有关。
其中日本人、中国人HLA-DR2位点频率增高,西欧血统白人HLA-DR2和(或)DR3位点频率增高中国南方汉人SLE发病与DRBl*0301及DQBl*0608有关,美国黑人与DRB1*1503,DQAl*0102和DQBJ*0602有关。但其他人群研究未发现HLA-Ⅱ类基因与SLE发病有如此相关性。
进一步研究发现某些HLA-Ⅱ类基因位点多态性与SLE患者产生自身抗体有关,尤其是不同 HLA-DQ等位基因所共有的多态性序列可能导致某种自身抗体的产生。如含高水平dsDNA抗体患者中,96%具有HLA-A-DQBl*0201(与 HL,A-DR3和DR7连锁),DQBl*0602(与DR2和DRw6连锁)或DQBl*0302(与HLA-DR4单体型连锁)等位基因。另一些人 发现抗心磷脂抗体阳性的SLE患者与HLA-DQBl*0301(DQW7)、*0302(DQW8)、*0303(DQW9)、*0602(DQW6) 等位基因密切相关。因此推测SLE患病基因位于MHC区域,与HI,A-Ⅰ类、Ⅱ类基因呈连锁不平衡性。
正常情况下补体成分在免疫复合物的固定和有效清除中起着关键作用,这些成分因遗传基因缺陷而缺 乏时,将导致免疫复合物在肾脏沉积而得病。但资料表明补体缺陷在SLE中并不多见,且补体缺陷者肾病变也常不严重,临床表现不典型,累及男孩多,因此它不 代表多数SLE的发病特征,同时表明致SLE的遗传基因肯定具有多种复杂特征。
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