什么是原发性肾病综合征？

 

　　原发性肾病综合征是指由大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症组成的一类临床综合征，许多肾脏病变都能引起，本篇主要指原发性肾病和肾病型慢性肾小球肾炎，前者可能属一种细胞免疫性疾病。

 

　　原发性肾病综合征基本介绍

 

　　原发性肾病综合征(primary nephrotic syndromePNS)即肾病综合征简称肾病系指由多种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失从而出现低蛋白血症高度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。部分病儿多次反复、病程迁延严重影响小儿健康。

 

　　原发性肾病综合征的病理

 

　　尽管有些肾间质小管疾病累及肾小球后可出现大量蛋白并达到肾病综合征标准但绝大多数原发或继发肾病综合征都是以肾小球病变为主并可分别根据光镜下的肾小球病变而做病理分型主要有5种病理类型：微小病变肾病(minimal change nephropathyMCN)系膜增生性肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MSPGN)、局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulous sclerosisFSGS)、膜性肾病(membraneous nephropathy，MN)和膜增生性肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN)

 

　　儿童肾病综合征以MCN最常见Glassoek报告在1066例儿童肾病中MCN占66%而在成人病例中仅占21%我国于1996年报告全国20家医院699例儿童肾病综合征肾活体组织检查检中MCN占18.7%，MSPGN占37.8%FSGS占11.6%，MN为6.0%MPGN为5.5%，余为轻微病变等其他类型。但这些比例受病人来源影响且均为非选择性肾活体组织检查因而难以准确反映其实际分布情况。国外有人对596例非选择性儿童肾病综合征病例做病理检查发现，MCN占77.8%、MSPGN 2.7%FSGS 6.7%MN 1.3%、MPCN 6.7%，因此MCN为儿童肾病最主要的病理类型。

 

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