青岛静康中医肾病医院
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肾病范围蛋白尿 通常指多少
发布日期：2020-03-30 11:22:41
Nephrotic-range proteinuria(肾病范围蛋白尿)，通常指多少？
＞3.5g/d?
＞2200mg/d?
1-3.5g/d?
古希腊时代，所有水肿都被称为“dropsy"。
1827年，Richard Bright发现部分dropsy的病人存在蛋白尿和肾脏疾病，并命名为"Bright's disease"。
20世纪初期，蛋白尿与肾病综合征的其他组成部分包括水肿，低蛋白血症和高脂血症的相关关系逐渐得到明确。大量蛋白尿是其中最重要的推手 (Driving force)，通常蛋白尿需要达到一定程度时肾病综合征的其他表现才会显示。而诊断肾病综合征所采用的肾病范围蛋白尿 (Nephrotic range proteinuria) 阈值则是由George Schreiner于1963年最先提出。
他研究了186名临床上表现为典型肾病综合征的病人。人群中平均年龄为37岁，大多有原发性肾小球病变。结果发现：其中绝大多数患者的24小时尿蛋白高于3.5g/day，只有2人刚好等于3.5g/day，而没有任何人低于3.5g/day 。此后，蛋白尿>3.5g/day作为肾病范围蛋白尿的阈值以及肾病综合征的诊断标准被广泛接受，并沿用至今。
从历史的演变过程可以看到，除了大量蛋白尿外，水肿的存在是肾病综合征一个重要的临床特征。事实上，肾病综合征始发或复发的临床表现往往都是水肿。有人指出部分教科书十分强调蛋白尿和低蛋白血症的重要性，并认为单凭这两项指标就可以诊断肾病综合征。对此我有些疑惑。Uptodate所用的诊断标准是蛋白尿、水肿和低蛋白血症加其他表现 (高脂血症和高凝状态)，以前三者为主。个人认为水肿应该是肾病综合征诊断中至关重要的组成部分，水肿存在与否可能预示肾脏病变的不同：不伴水肿的大量蛋白尿只能称为肾病范围蛋白尿，通常提示肾小球基底膜病变及裂孔隔膜 (Slit diaphragm) 结构受损；而伴随水肿的肾病综合征除肾小球损伤外可能同时存在肾小管功能障碍，表现为主动性的水钠潴留，显示肾脏病变的广泛性以及潜在发病机制的差异。
临床实践中两者的区分也很重要：伴随水肿的肾病综合征发病机理通常系由免疫介导，治疗上往往需要应用激素和免疫抑制剂；而没有水肿的肾病范围蛋白尿则大多属于继发性FSGS (局灶性节段性肾小球硬化)，治疗上以针对原发病为主，大多不用激素或免疫抑制剂。当然肾活检可以明确诊断和指导治疗，然而活检过程的取样误差也有可能误导诊断。而且不少时候病理改变也难以判断究竟病变是原发还是继发。
有人提出临床上确有碰过肾病综合征的典型代表如微小病变 (MCD) 表现为不伴随水肿的肾病范围蛋白尿。其实同一疾病完全可以有不同的临床和病理表现，如狼疮肾炎或膜增性肾炎。因此，我推测那也可能代表MCD的一个亚型。当然这仅仅是猜测，有待进一步研究证实。
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